이 씨 등은 신경세포에서 리소좀 손상을 유발하는 응집되기 쉬운 CLN4 돌연변이를 사용하며, 신경세포가 아닌 세포에서 유비퀴틴 리가아제 CHIP가 미세자가포식을 통해 CLN4 의존적 리소좀 독성을 방지한다는 것을 보여줍니다.